SÍNDROME DE MÖBIUS O DE MOEBIUS

Es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara. Consiste en que dos importantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no están totalmente desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y el movimiento lateral de los ojos como las múltiples expresiones de la cara. También pueden estar afectados otros puntos del sistema nervioso, entre ellos otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones.

Imagen tomada de http://www.moebius.org/sindrome.html

Las causas del Moebius pueden ser muchas (genéticas, factores teratógenos, anomalías placentarias, etc.) pero en todos los casos hay una condición común: la agenesia (desarrollo defectuoso o falta total de desarrollo)  de los núcleos de los nervios VII y VI situados en tronco cerebral que comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego sanguíneo, se destruyen.

El diagnóstico es clínico, y en los primeros meses de vida no siempre va a ser fácil reconocer un síndrome de Moebius. La prueba médica que más puede ayudar es la Electromiografía facial, que puede realizarse ya desde los primeros días de vida y mostrará un patrón de afectación en el territorio inervado por el nervio facial.

La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del síndrome de Moebius, por tanto los síntomas más notables se presentan en las expresiones y las funciones faciales:

•  En los primeros meses la alimentación puede presentar dificultades enormes, porque para el bebé es difícil conseguir la cantidad de alimento requerido, además de frecuentes toses, vómitos y atragantamientos. Babeo excesivo.
•  La falta de expresión en risas y llantos (“cara de máscara”).
•  Ausencia de movimiento lateral de los ojos y parpadeo producirá mala humidificación del ojo por la ausencia, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras corneales y estrabismo (ojos cruzados).
•  Dificultades del habla, pueden presentar disartria, debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden sumarse dificultades en la movilidad de la lengua (pequeña y/o deformada) o del paladar (hundido), en especial con los sonidos /B// M //P/ y FR, FR, PR).
•  Es frecuente la hipotonía (tono muscular bajo) en los primeros meses de vida.
•  En ocasiones, malformación muscoloesquelética como el pie zambo,  falta de desarrollo o ausencia completa de dedos de manos y/o pies (igodactilia) o hipoplasia del pectoral (anomalía de Poland).
•  Problemas dentales como maloclusión dental.
•  Predisposición a infecciones respiratorias superiores.

      Por tanto, la intervención requiere un equipo multidisciplinario tanto de campo de la medicina (pediatría, genética Clínica y dismorfología, trauma/ortopedia, dentista/ortodoncia y cirugía máxilo-facial, otorrinolaringología, oftalmología, neurología, fisioterapia) como del  campo de la logopedia y psicología, ofrecidos en nuestro gabinete, para mejorar sus dificultades y facilitar su posterior integración social y laboral.

Lorena Henche González 

Psicopedagoga