SÍNDROME DE PRADER WILLI

Es un trastorno poco común producido por una alteración en el cromosoma 15. Se caracteriza por presentar una alteración en el funcionamiento del hipotálamo que hace, entre otras cosas, que padezcan un hambre insaciable. Característica más llamativa de este síndrome.

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Suele ser diagnosticado en las primeras semanas de vida, ya que por la hipotonía, el lactante tiene dificultades para succionar y por la también por ella, tardan en sostener la cabeza y conseguir el resto de hitos psicomotores.

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La mayoría de las personas que lo tienen, suelen presentar las siguientes características:

-   Talla baja.

-   Hipotonía (bajo tono muscular).

-   Retraso en el desarrollo psicomotor.

-   Retraso en el desarrollo del lenguaje.

-   Discapacidad intelectual (presentando, como mucho, un C.I. de 70)

-   Umbral muy alto del dolor (por la alteración hipotalámica).

-   Alteraciones en el aprendizaje.

-   Hipogonaidismo (órganos sexuales no funcionales).

-   Alteraciones del comportamiento (comportamiento obsesivo-compulsivo).

-   Dificultades respiratorias.

-   Manos pequeñas.

-   Excesivo cansancio.

-   Apneas nocturnas.

Estas características generales pueden presentarse en mayor o menor medida dependiendo de cada persona, lo que hace a cada individuo con síndrome de Prader Willy diferente.

La manifestación que más llama la atención en este síndrome, como ya hemos dicho, es la incesante gana de comer que puede crear comportamientos obsesivos. Suelen tener rabietas incontroladas de las que luego se sienten avergonzados. Tienen otros comportamientos obsesivos como un rascado constante de una zona determinada, pudiendo generarse graves heridas por su alto umbral al dolor.

Suelen escolarizarse en centros ordinarios contando con los recursos oportunos. Necesitarán apoyo por parte de los maestros de Audición y Lenguaje y Pedagogía Terapéutica.

La esperanza de vida de las personas que lo presentan es normal.

No hay cura para la enfermedad, pero sí podemos afirmar que el diagnóstico precoz es clave para un tratamiento temprano efectivo. La Atención Temprana en estos niños es fundamental para su posterior desarrollo.

Desde Gabitep, trabajamos el síndrome de Prader Willi de la siguiente manera:

Como bien se ha indicado, los niños que presentan este trastorno requieren de un tratamiento multidisciplinar. Por ello, en nuestro centro, será labor de un trabajo común entre logopedas, pedagogos y psicólogos.

-   Tratamiento logopédico: Necesario para edades tempranas para estimular el lenguaje oral y favorecer su desarrollo. No presentan trastornos del lenguaje específicos, sino un simple retraso que debe favorecerse en cuanto a articulación, falta de tono en zona oral, vocabulario y correcta formación de frases, así como la comprensión de órdenes.

-   Tratamiento pedagógico: Apoya los aprendizajes escolares y será necesario durante toda la escolarización para trabajar contenidos adecuados a su competencia cognitiva.

-   Tratamiento psicológico: Dirigido tanto a las familias como al propio individuo. Es necesario, para redirigir la conducta, en momentos de rabietas, así como para el manejo de los comportamientos obsesivo-compulsivos.

Es totalmente imprescindible el trabajo con la familia quienes son la clave de la educación de sus hijos. Por lo que además de darles pautas, participan en la generalización de los aprendizajes  de las sesiones.

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Ana Marco del Rosal

Logopeda, Psicomotricista

Expta. en Atención Temprana