SÍNDROME
DE MÖBIUS O DE MOEBIUS
Es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara. Consiste
en que dos importantes nervios craneales, el 6º y el 7º, no están totalmente
desarrollados, lo que causa parálisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el
parpadeo y el movimiento lateral de los ojos como las múltiples expresiones de
la cara. También pueden estar afectados otros puntos del sistema nervioso,
entre ellos otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y
funciones.
Imagen tomada de http://www.moebius.org/sindrome.html
Las causas
del Moebius pueden ser muchas (genéticas, factores teratógenos, anomalías
placentarias, etc.) pero en todos los casos hay una condición común: la
agenesia (desarrollo defectuoso o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios VII y VI
situados en tronco cerebral que comienzan a desarrollarse de forma normal, y
posteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente
por falta de riego sanguíneo, se destruyen.
El
diagnóstico
es clínico, y en los primeros meses de vida no siempre va a ser fácil reconocer
un síndrome de Moebius. La prueba médica que más puede ayudar es la
Electromiografía facial, que puede realizarse ya desde los primeros días de
vida y mostrará un patrón de afectación en el territorio inervado por el nervio
facial.
La falta de movilidad de la
musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del
síndrome de Moebius, por tanto los síntomas más
notables se presentan en las expresiones y las funciones faciales:
- En los primeros meses la alimentación puede presentar dificultades enormes, porque para el bebé es difícil conseguir la cantidad de alimento requerido, además de frecuentes toses, vómitos y atragantamientos. Babeo excesivo.
- La falta de expresión en risas y llantos (“cara de máscara”).
- Ausencia de movimiento lateral de los ojos y parpadeo producirá mala humidificación del ojo por la ausencia, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras corneales y estrabismo (ojos cruzados).
- Dificultades del habla, pueden presentar disartria, debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden sumarse dificultades en la movilidad de la lengua (pequeña y/o deformada) o del paladar (hundido), en especial con los sonidos /B// M //P/ y FR, FR, PR).
- Es frecuente la hipotonía (tono muscular bajo) en los primeros meses de vida.
- En ocasiones, malformación muscoloesquelética como el pie zambo, falta de desarrollo o ausencia completa de dedos de manos y/o pies (igodactilia) o hipoplasia del pectoral (anomalía de Poland).
- Problemas dentales como maloclusión dental.
- Predisposición a infecciones respiratorias superiores.
Por tanto, la intervención
requiere un equipo multidisciplinario tanto de campo de la medicina (pediatría,
genética Clínica y dismorfología, trauma/ortopedia, dentista/ortodoncia y
cirugía máxilo-facial, otorrinolaringología, oftalmología, neurología, fisioterapia)
como del campo de la logopedia y psicología,
ofrecidos en nuestro gabinete, para mejorar sus dificultades y facilitar su
posterior integración social y laboral.
Lorena Henche González
Psicopedagoga
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